浙江18岁小伙突然发病，胸痛咯血，进了ICU！医生确诊：极为罕见

7003383

7005136

7005137

<article><section data-type="rtext">小李是位18岁的壮实小伙，1个多月前突然出现胸痛、咯血，伴有胸闷气急，之后一连串的病情恶化更是令人措手不及…… 呼吸衰竭病情危重 爸妈连忙带小李到当地医院就诊。胸部CT结果发现，前上纵隔占位性病灶(约95*66mm)，考虑恶性病变，生殖细胞肿瘤可能，淋巴瘤待除外。 
 <adv-loader __attr__inner="7004636" __attr__style="width: auto;position: relative;float: left;border: 1px solid #ebebeb; padding: 20px;overflow: hidden;margin: 10px 30px 40px 0;"></adv-loader>
 这可把一家人急坏了。随后小李辗转多家医院，但由于病情疑难，穿刺病理结果迟迟未出，无法进行后续治疗。在此期间小李胸痛、咳嗽、咯血、胸闷、气急日渐加重，无法平卧，合并上腔静脉综合征、胸腔积液、心包积液、呼吸衰竭，不吸氧状态下氧饱和度为83%。 <img data-alt="" src="//img.huanqiucdn.cn/dp/api/files/imageDir/92aa22a65ed0cbae74f3b49c094651b0.png?imageView2/2/w/1260" />▲小李的影像学报告 8月底，小李病情急剧恶化，开始化疗。因病情危重，转到浙江省立同德医院血液科，入院时胸闷气急明显，不能平卧，血氧饱和度只有90%。血液科副主任陈志炉考虑小李存在肺栓塞可能，立即联系放射科值班医师紧急行肺动脉CTA检查，果然，小李不仅有肺动脉分支栓塞，更严重的是双侧肺动脉主干受肿瘤压迫而明显狭窄，需要立即抗凝治疗。棘手的是，由于小李正在咯血，无法进行抗凝治疗，如果不抗凝治疗，不消除肿瘤对肺血管的压迫，缺氧无法改善，并且会逐渐加重。而且小李5天前刚接受了强剂量的化疗，短期内不能再行强化疗。 考虑到小李病情的严重性、复杂性和紧急性，陈志炉连夜请了ICU、血管外科、放射科召开MDT讨论，最终决定立即将小李转入ICU，启动ECOM改善氧合。 在ECOM的支持下，小李开始了低强度化疗。经过5天抗肿瘤治疗后，肿瘤较前有所缩小，肺动脉主干较前增宽。但这时小李到了最危险的化疗后骨髓抑制期，并发了粒细胞缺乏和重度血小板减少，在ICU和血液科的联合诊治以及血库的支持下，通过输注血小板、使用细胞因子和抗感染等治疗，顺利地度过了骨髓抑制期，在转入ICU的第9天成功撤除ECMO，并转回血液科普通病房继续治疗。 经过病理片的再次免疫组化检查，小李最终被确诊为B淋巴母细胞淋巴瘤/急性髓系白血病免疫表型混合，这是一种极为罕见的淋巴瘤亚型，后续治疗方案仍需随时调整。 什么是淋巴瘤？ 每年的9月15日是“世界淋巴瘤宣传日”，旨在提高公众对淋巴瘤症状识别、早期诊断和治疗等方面的认知。今天就让我们来认识一下淋巴瘤。 淋巴细胞是人体的健康卫士，抵抗外来细菌、病毒的入侵，清除机体内衰老、坏死及恶变的细胞，当淋巴细胞发生病变或分化成不可控制的突变细胞，阻断了正常的细胞运作，就会产生淋巴瘤。近年来淋巴瘤发病率逐年增高，成为全世界发病率增速最快的恶性肿瘤之一。 为什么会得淋巴瘤？ 感染因素：如HTLV-1、EB病毒、人类疱疹病毒8、乙型或丙型肝炎病毒、幽门螺杆菌（HP）、鹦鹉热衣原体等。 遗传因素：淋巴瘤有时呈现明显的家族聚集性，有家族史的人群患淋巴瘤的几率比平常人高，某些特定的基因会增加淋巴瘤的易感性。 免疫因素：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和桥本甲状腺炎等自身免疫疾病是淋巴瘤的危险因素，另外，治疗自身免疫疾病的免疫抑制剂增加了淋巴瘤的发病率。 环境因素：有机溶剂、吸烟、体重指数增加、辐射等与淋巴瘤发生的危险性有一定关系。 这些症状要警惕淋巴瘤 淋巴结肿大：无痛性、进行性淋巴结肿大是淋巴瘤最常见的临床表现。肿大的淋巴结可以出现在浅表部位，比如颈部、腋下、腹股沟，也可以隐匿于纵隔、腹膜后、肠系膜上的淋巴结等，难以早期发现。 全身症状：不明原因的发热，出汗量大的盗汗，6个月内体重下降超过10%，不明原因的皮肤瘙痒。 局部压迫症状：当淋巴瘤肿大到一定程度时，可能压迫邻近器官或组织，引起相应的压迫症状，压迫神经引起疼痛，压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征，压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀。 结外病变：即淋巴结以外的器官上分布的淋巴细胞发生了病变。发病频率高低依次为：胃肠道、鼻、咽部和扁桃体、皮肤、涎腺、眼眶和泪腺、睾丸、肺、甲状腺、中枢神经系统、骨骼、乳腺、子宫颈和卵巢等。 淋巴瘤的诊断与治疗 淋巴瘤的诊断依靠临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查以及病理诊断。目前病理诊断仍是淋巴瘤诊断的金标准。淋巴瘤的病理诊断需要综合形态学、免疫组织化学（IHC）、遗传学和分子生物学技术以及流式细胞术等。 陈志炉表示，早发现、早诊断和早期规范性治疗是治疗淋巴瘤的关键，淋巴瘤已被世卫组织定义为“可治愈的肿瘤”之一，而且随着医学的进步，淋巴瘤的治疗取得了很大的进展，其中最重要的是分子靶向治疗、免疫治疗、细胞治疗的运用，甚至有50%以上的晚期患者也可通过治疗达到临床治愈。 如出现疑似淋巴瘤症状，需要及时到相应科室就诊，浙江省立同德医院血液科每周二上午开设“淋巴瘤专病门诊”。 来源：FM93记者王桔 通讯员 张煜锌</section></article>

7003385

7003386

7003387

7003388

7004638

7004639

7004637

7003389